近年の治療の進歩はめざましく、1999年メトトレキサートの適応開始、さらに2003年には生物学的製剤の国内販売が開始されたことで、多くの症例で病気の進行を抑えることが可能になりました。これにより治療目標が、これまでの関節の「痛みをとること」から「腫れや痛み、炎症のない（寛解）」状態を目指すことへ変化しました。その後も今日まで、多種多様な新規治療薬が開発され、治療の選択肢が大きく広がっています。

治療の目的は、異常な免疫の働きや炎症を抑え、臓器障害を防ぐことです。通常重症度に応じて、副腎皮質ステロイド薬が少量-高用量使用されますが、最重症の場合は、ステロイドパルスやエンドキサンパルス療法が用いられます。最近では、ステロイドの使用量を極力減らすために、早期から免疫抑制剤を１-数種類併用した治療が行われています。2015年に日本でも抗マラリア薬（ヒドロキシクロロキン）が販売承認され、基本治療薬として多くの患者さんに使われるようになっています。

これまでこの病気を根本的に改善する治療法は確立されていませんが、症状を和らげたり、病気の進行を抑えるような治療法が、それぞれの病状に応じて使用されています。進行性の皮膚硬化や間質性肺炎に対し、ステロイドや免疫抑制剤が用いられる場合があり、レイノー症状や皮膚潰瘍に対しては、血管拡張薬などが用いられます。肺高血圧症に対しては、新規の肺血管拡張薬が数多く開発され、予後の大きな改善が得られています。

抗微生物薬を用いた治療：発熱をきたす疾患の中で、最も多くを占めるのは感染症ですが、他にも鑑別しなければならないものが多数存在します。感染症を発症しているのかいないのかを鑑別すること、そしてそれが、どのような感染症であるかを診断することが最も重要です。速やかに感染症の診断を下し、それに合わせた薬剤を選択し、最も適切な投与方法を選択しなければなりません。当然のことながら、このような基本に基づいた治療を心がけています。